八、磷酸戊糖途徑：
磷酸戊糖途徑是指從G-6-P脫氫反應開始，經一系列代謝反應生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中間代謝產物是5-磷酸核糖和NADPH。整個代謝途徑在胞液中進行。關鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶。
九、磷酸戊糖途徑的生理意義：
1. 是體內生成NADPH的主要代謝途徑：NADPH在體內可用于：⑴ 作為供氫體，參與體內的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇等。⑵ 參與羥化反應：作為加單氧酶的輔酶，參與對代謝物的羥化。⑶ 維持巰基酶的活性。⑷ 使氧化型谷胱甘肽還原。⑸ 維持紅細胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導致蠶豆病，表現為溶血性貧血。
2. 是體內生成5-磷酸核糖的唯一代謝途徑：體內合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，其生成方式可以由G-6-P脫氫脫羧生成，也可以由3-磷酸甘油醛和F-6-P經基團轉移的逆反應生成。
十、糖原的合成與分解：
糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借α-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來，其支鏈部分則是借α-1,6-糖苷鍵而形成分支。糖原是一種無還原性的多糖。糖原的合成與分解代謝主要發生在肝、腎和肌肉組織細胞的胞液中。
1．糖原的合成代謝：糖原合成的反應過程可分為三個階段。
⑴活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→1-磷酸葡萄糖→UDPG。此階段需使用UTP，并消耗相當于兩分子的ATP。
⑵縮合：在糖原合酶催化下，UDPG所帶的葡萄糖殘基通過α-1,4-糖苷鍵與原有糖原分子的非還原端相連，使糖鏈延長。糖原合酶是糖原合成的關鍵酶。
⑶分支：當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由α-1,4-糖苷鍵轉變為α-1,6-糖苷鍵，使糖原出現分支，同時非還原端增加。
2．糖原的分解代謝：糖原的分解代謝可分為三個階段，是一非耗能過程。
⑴水解：糖原→1-磷酸葡萄糖。此階段的關鍵酶是糖原磷酸化酶，并需脫支酶協助。
⑵異構：1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖。
⑶脫磷酸：6-磷酸葡萄糖→葡萄糖。此過程只能在肝和腎進行。
十一、糖原合成與分解的生理意義：
1．貯存能量：葡萄糖可以糖原的形式貯存。
2．調節血糖濃度：血糖濃度高時可合成糖原，濃度低時可分解糖原來補充血糖。
3．利用乳酸：肝中可經糖異生途徑利用糖無氧酵解產生的乳酸來合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。
第六章 脂類代謝
一、脂類的分類和生理功用：
脂類是脂肪和類脂的總稱，是一大類不溶于水而易溶于有機溶劑的化合物。其中，脂肪主要是指甘油三酯，類脂則包括磷脂（甘油磷脂和鞘磷脂）、糖脂（腦苷脂和神經節苷脂）、膽固醇及膽固醇酯。
脂類物質具有下列生理功用：① 供能貯能：主要是甘油三酯具有此功用，體內20%～30%的能量由甘油三酯提供。② 構成生物膜：主要是磷脂和膽固醇具有此功用。③ 協助脂溶性維生素的吸收，提供必需脂肪酸。必需脂肪酸是指機體需要，但自身不能合成，必須要靠食物提供的一些多烯脂肪酸。④ 保護和保溫作用：大網膜和皮下脂肪具有此功用。
二、甘油三酯的分解代謝：
1．脂肪動員：貯存于脂肪細胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶的催化下水解并釋放出脂肪酸，供給全身各組織細胞攝取利用的過程稱為脂肪動員。激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪動員的關鍵酶。HSL的激活劑是腎上腺素、去甲腎上腺素和胰高血糖素；抑制劑是胰島素、前列腺素E2和煙酸。
脂肪動員的過程為：激素+膜受體→腺苷酸環化酶↑→cAMP↑→蛋白激酶↑→激素敏感脂肪酶（HSL，甘油三酯酶）↑→甘油三酯分解↑。
脂肪動員的結果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。脂肪酸進入血液循環后須與清蛋白結合成為復合體再轉運，甘油則轉運至肝臟再磷酸化為3-磷酸甘油后進行代謝。
2．脂肪酸的β氧化：體內大多數的組織細胞均可以此途徑氧化利用脂肪酸。其代謝反應過程可分為三個階段：
(1) 活化：在線粒體外膜或內質網進行此反應過程。由脂肪酸硫激酶（脂酰CoA合成酶）催化生成脂酰CoA。每活化一分子脂肪酸，需消耗兩分子ATP。
(2) 進入：借助于兩種肉堿脂肪酰轉移酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移換反應，脂酰CoA由肉堿（肉毒堿）攜帶進入線粒體。肉堿脂肪酰轉移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的關鍵酶。
⑶ β-氧化：由四個連續的酶促反應組成：① 脫氫：脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成FADH2和α,β-烯脂肪酰CoA。② 水化：在水化酶的催化下，生成L-β-羥脂肪酰CoA。③ 再脫氫：在L-β-羥脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成β-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。④ 硫解：在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA和1分子減少了兩個碳原子的脂肪酰CoA。后者可繼續氧化分解，直至全部分解為乙酰CoA。
3．三羧酸循環：生成的乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化分解。
三、脂肪酸氧化分解時的能量釋放：
以16C的軟脂酸為例來計算，則生成ATP的數目為：一分子軟脂酸可經七次β-氧化全部分解為八分子乙酰CoA，故β-氧化可得5×7=35分子ATP，八分子乙酰CoA可得12×8=96分子ATP，故一共可得131分子ATP，減去活化時消耗的兩分子ATP，故軟脂酸可凈生成129分子ATP。
對于偶數碳原子的長鏈脂肪酸，可按下式計算：ATP凈生成數目=（碳原子數÷2 -1）×5 + （碳原子數÷2）×12 -2 。
四、 酮體的生成及利用：
脂肪酸在肝臟中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮三種中間代謝產物，統稱為酮體。
1．酮體的生成：酮體主要在肝臟的線粒體中生成，其合成原料為乙酰CoA，關鍵酶是HMG-CoA合成酶。
其過程為：乙酰CoA→乙酰乙酰CoA →HMG-CoA→乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸再通過加氫反應轉變為β-羥丁酸或經自發脫羧生成丙酮。
2．酮體的利用：利用酮體的酶有兩種，即琥珀酰CoA轉硫酶（主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細胞的線粒體中，不消耗ATP）和乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、腎、腦細胞線粒體中，需消耗2分子ATP）。
其氧化利用酮體的過程為：β-羥丁酸→乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA→乙酰CoA→三羧酸循環。
3．酮體生成及利用的生理意義：
(1) 在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式：由于酮體的分子較小，故被肝外組織氧化利用，成為肝臟向肝外組織輸出能源的一種形式。
(2) 在饑餓或疾病情況下，為心、腦等重要器官提供必要的能源：在長期饑餓或某些疾病情況下，由于葡萄糖供應不足，心、腦等器官也可轉變來利用酮體氧化分解供能。
五、甘油三酯的合成代謝：
肝臟、小腸和脂肪組織是主要的合成脂肪的組織器官，其合成的亞細胞部位主要在胞液。脂肪合成時，首先需要合成長鏈脂肪酸和3-磷酸甘油，然后再將二者縮合起來形成甘油三酯（脂肪）。
1．脂肪酸的合成：脂肪酸合成的原料是葡萄糖氧化分解后產生的乙酰CoA，其合成過程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化，不是β-氧化過程的逆反應。脂肪酸合成的直接產物是軟脂酸，然后再將其加工成其他種類的脂肪酸。
⑴乙酰CoA轉運出線粒體：線粒體內產生的乙酰CoA，與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，穿過線粒體內膜進入胞液，裂解后重新生成乙酰CoA，產生的草酰乙酸轉變為丙酮酸后重新進入線粒體，這一過程稱為檸檬酸-丙酮酸穿梭作用。
⑵丙二酸單酰CoA的合成：在乙酰CoA羧化酶（需生物素）的催化下，將乙酰CoA羧化為丙二酸單酰CoA。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的關鍵酶，屬于變構酶，其活性受檸檬酸和異檸檬酸的變構激活，受長鏈脂酰CoA的變構抑制。
⑶脂肪酸合成循環：脂肪酸合成時碳鏈的縮合延長過程是一類似于β-氧化逆反應的循環反應過程，即 縮合→加氫→脫水→再加氫。所需氫原子來源于NADPH，故對磷酸戊糖旁路有依賴。每經過一次循環反應，延長兩個碳原子。但該循環反應過程由胞液中的脂肪酸合成酶系所催化。
脂肪酸合成酶系在低等生物中是一種由一分子脂酰基載體蛋白（ACP）和七種酶單體所構成的多酶復合體；但在高等動物中，則是由一條多肽鏈構成的多功能酶，通常以二聚體形式存在，每個亞基都含有一ACP結構域。
⑷軟脂酸的碳鏈延長和不飽和脂肪酸的生成：此過程在線粒體/微粒體內進行。使用丙二酸單酰CoA與軟脂酰CoA縮合，使碳鏈延長，最長可達二十四碳。不飽和鍵由脂類加氧酶系催化形成。
2．3-磷酸甘油的生成：合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列兩條途徑生成：①由糖代謝生成（脂肪細胞、肝臟）：磷酸二羥丙酮加氫生成3-磷酸甘油。②由脂肪動員生成（肝）：脂肪動員生成的甘油轉運至肝臟經磷酸化后生成3-磷酸甘油。
3．甘油三酯的合成：2×脂酰CoA + 3-磷酸甘油 → 磷脂酸 → 甘油三酯。
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