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    [考博復習資料]2009年考博生物化學與分子生物學重點四十七_考博_旭晨教育

    酮體的生成及利用
    脂肪酸在肝臟中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮三種中間代謝產物,統稱為酮體。
    1.酮體的生成:酮體主要在肝臟的線粒體中生成,其合成原料為乙酰CoA,關鍵酶是HMG-CoA合成酶。
    其過程為:乙酰CoA→乙酰乙酰CoA →HMG-CoA→乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸再通過加氫反應轉變為β-羥丁酸或經自發脫羧生成丙酮。
    2.酮體的利用:利用酮體的酶有兩種,即琥珀酰CoA轉硫酶(主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細胞的線粒體中,不消耗ATP)和乙酰乙酸硫激酶(主要存在于心、腎、腦細胞線粒體中,需消耗2分子ATP)。
    其氧化利用酮體的過程為:β-羥丁酸→乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA→乙酰CoA→三羧酸循環。
    3.酮體生成及利用的生理意義:
    (1) 在正常情況下,酮體是肝臟輸出能源的一種形式:由于酮體的分子較小,故被肝外組織氧化利用,成為肝臟向肝外組織輸出能源的一種形式。
    (2) 在饑餓或疾病情況下,為心、腦等重要器官提供必要的能源:在長期饑餓或某些疾病情況下,由于葡萄糖供應不足,心、腦等器官也可轉變來利用酮體氧化分解供能。



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